Амілоїдоз кишківника

Амілоїдоз кишківника – захворювання кишечника, зумовлене відкладанням амілоїду в його тканинах.

Амілоїдоз кишківника може бути вторинним  захворюванням або проявлятися первинно. Вторинний амілоїдоз є ускладненням багатьох інфекційних та імунозапальних захворювань, при цьому у крові циркулює попередник білка амілоїдних фібрил – SSA. При первинній формі амілоїдозу попередником білка амілоїдних фібрил є L-ланцюги (легкі) імуноглобулінів.

Шлунково-кишковий тракт при амілоїдозі уражається на всьому своєму протязі. Значне збільшення язика (макроглосія) спостерігається близько у 20-22% хворих, гепато- і спленомегалія – у 50-80% пацієнтів, також може уражатися стравохід, інколи трапляється пухлиноподібне ураження шлунка. Проте найбільш різко амілоїдоз виражений в тонкому кишечнику. Аномальний білок відкладається по ходу ретикулярної строми слизової оболонки, в стінках її судин і підслизового шару, між м’язовими волокнами, по ходу нервових стовбурів і гангліїв. Разом з тонким в процес втягується і товстий кишечник. Зазвичай, одночасно відмічаються симптоми амілоїдозу нирок, збільшення печінки, селезінки.

Основними клінічними проявами амілоїдозу тонкого кишечника є:

·      розлади «стільця» - здебільшого діарея або нестійкий «стілець» - чередування проносів і закрепів, значно рідше – закреп);

·         біль в животі невизначеного характеру, інколи метеоризм;

·      синдром мальадсорбції (зниження всмоктування поживних нутрієнтів) з порушенням всіх видів обміну речовин;

·         кровотеча, перфорація кишки з розвитком перитоніту;

·         розвиток механічної або паралітичної непрохідності;

·      стеаторея, велика кількість жирних кислот в калі.

Можливим є розвиток локального амілоїдозу, при цьому амілоїд відкладається у виді пухлини і може пальпуватися увигляді пухлинного конгломерату. При цьому варіанті амілоїдозу клінічно виникає біль в проекції тонкої кишки, метеоризм. Вираженого синдрому мальадсорбції, зазвичай, не буває.

Амілоїдоз кишківника з переважним втягненням товстої кишки проявляється:

·         стійкі закрепи, можливе чередування закрепів і проносів;

·         виражене здуття живота;

·         біль в животі локалізується в проекції ураженої частини кишки;

·         розвиток часткової або навіть повної кишкової непрохідності, що проявляється болями в животі, вираженим метеоризмом, порушенням відходження газів, відсутністю «стільця», появою блювання, наростанням симптомів інтоксикації;

·         кровотечі з прямої кишки, зумовлені ішемією та звиразкуванням слизової оболонки кишківника.

При амілоїдозі з переважаючим ураженням товстої кишки розвиток синдрому мальабсорбції не характерний.

Методи діагностики:

• загальний аналіз крові – може розвиватися залізодефіцитна гіпсохромна анемія при вираженому синдрому мальабсорбції
• копрологічний аналіз – при розвитку синдрому мальабсорбції спостерігається стеаторея, можлива креаторея, непереварені шматочки їжі
• біохімічний аналіз крові – гіперглобулінемія, можлива поява гіпопротеїнемії, гіпокальціємії, інколи тенденція до гіпоглікемії,гіпонатріємія, гіпохолестеринемія
• дослідження всмоктувальної функції тонкої кишки – проби з галактозою, D-ксилозою (зараз майже не проводяться)
• рентгенологічне дослідження кишківника – тривала затримка контрастної речовини в кишці, накопичення газів, дилатація тонкого кишечника (при паралітичній непрохідності); потовщення і ригідність стінок тонкої кишки, точкові дефекти слизової оболонки у вигляді множинних барієвих плям діаметром 1-2 мм, можливе звуження кишки, рідко – атрофія слизової оболонки
• лапароскопія – ішемічні зміни різних сегментів тонкого і товстого кишківника, субсерозні геморагії, потовщення стінки кишки
• ректороманоскопія і колоноскопія – визначається ригідність стінки, геморагії, виразки, інколи поліпоподібні розростання
• гістологічне дослідження біоптатів тонкої, дванадцятипалої, прямої кишки, ясен. В біоптатах виявляється амілоїд периваскулярно в слизовій оболонці, підслизовому і м’язовому шарах і по ходу ретикулярних і колагенових волокон, а також розширення і ущільнення ворсинок слизової оболонки.

Хоча амілоїдоз зустрічається дуже рідко, проте постановка діагнозу складна. До висновку доходять більше після виключення ряду заховань, які мають схожу клінічну картину. Гістологічне дослідження остаточно підтверджує діагноз. Тому в постановці діагнозу можуть допомогти наступні ознаки:

·         наявність основного захворювання, яке призводить до розвитку амілоїдозу кишечника (туберкульоз, бронхоектатична хвороба, ревматоїдний артрит та ін.)

·         стійка діарея, яка резистентна до антибактеріальної терапії, в’яжучих, адсорбуючих засобів (амілоїдоз з переважним втягненням тонкої кишки)

·         клінічна картина синдрому мальадсорбції (залучений тонкий кишківник)

·         наявність гепато- і спленомегалії, макроглосії

·         наявність симптомів ураження нирок (набряки, протеїнурія, мікрогематурія)

·         значне підвищення ШОЕ, підвищений вміст в крові α2-глобулінів, фібриногену, β-ліпопротеїнів

·      позитивна реакція зв’язування комплементу з сироваткою крові хворого, в якості антигену використовується амілоїдний білок

·      позитивна проба Бенгольда (поглинання 60% і більше введеного у ввену барвника конго рот) і проба з метиленовою синькою

·         біопсія ясен, слизової оболонки прямої кишки, тонкої і дванадцятипалої кишки і виявлення в біоптатах амілоїду.