Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі)

Пароксизмальна нічна гемоглобінурія – набута гемолітична анемія, зумовлена дефектом мембрани еритроцитів і характеризується внутрішньо судинним комплемент-залежним гемолізом і пароксизмальною нічною гемоглобінурією. Захворювання зустрічається з частотою 2 випадки на 1 млн. населення.

Етіологія захворювання – невідома. В основі захворювання є поява патологічного клону еритроцитів, які мають мембранні дефекти, що зумовлює підвищену чутливість останніх до комплементу сироватки крові з наступним внутрішньо судинним гемолізом. Важливим патогенетичним фактором, який має місце при лізисі еритроцитів патологічного клону (популяції) є активація перекисного окиснення ліпідів в еритроцитарній мембрані з накопиченням перекисних сполук. Встановлено, що при хворобі Маркіафави-Мікелі в патологічний процес втягуються не тільки... Читати далі >>

 

Вроджена геморагічна телеангіектазія (хвороба Рандю-Ослера)

Вроджена геморагічна телеангіектазія (хвороба Рандю-Ослера) – аутосомно-домінантне захворювання, яке характеризується множинними телеангіектазіями шкіри і слизових оболонок, а також геморагічним синдромом різної локалізації. Захворювання зустрічається з частотою 1 випадок на 50 000 населення (Guttmacher).

В наш час встановлений генетичний дефект при цьому захворюванні. McDonald і співавт. (1994)і Shovlin (1994) виявили в деяких сім’ях хворих ген хвороби Рандю-Ослера в ділянці 9-ї хромосоми 9q33-34 (локусOWR1). Механізм реалізації генетичних дефектів при хворобі Рандю-Ослера остаточно не виявлений. Домінує уявлення про вроджену недостатність мезенхіми, яка зумовлює виникнення телеангіектазій. Судинна стінка позбавлена м’язових і еластичних волокон, складається майже з власне ендотелію і оточена рихлою сполучною тканиною. Венули і капіляри, які утворюють телеангіектазії, різко витончені, пост капілярні венули розширені і анастомозують з артеріолами через капілярні сегменти (артеріально-венулярні анастомози – характерна ознака захворювання). Відзначаються також дегенеративні зміни мезенхіми («розрідження» сполучної тканини),накопичення лейкоцитів і гістіоцитів навколо судин, недорозвиток сосочків шкіри і слабкий розвиток потових залоз, зменшення кількості волосяних цибулин. Кровотечі при хворобі Рандю-Ослера зумовлені надзвичайною ламкістю дрібних кровоносних судин. Разом з цим у деяких хворих визначається також порушення функції тромбоцитів (Endo, Mamiya, Niitsu, 1984), активація фібринолізу. Проте ці зміни спостерігаються рідко і не вважаються характерними для хвороби Рандю-Ослера.    

Клінічна картина

Симптоматика захворювання у вигляді кровотеч різної локалізації проявляється вже в... Читати далі >>

 

Лікар-терапевт

Терапія - напевно, сама древня з медичних спеціалізацій. Через нестачу знань спочатку не було професіоналів в хірургії, урології, кардіології. Всі проблеми намагався вирішити лікар, як зараз кажуть, загальної практики. Правда і методи лікування були на сучасний погляд дивними.

На сьогоднішній день терапевт - це лікар, що володіє знаннями у всіх медичних напрямках. Він першим приймає пацієнтів і на основі досліджень «сортує» їх по фахівцям. Звичайно, терапевт не володіє глибокими знаннями у всіх медичних напрямках, але його кваліфікації... Читати далі >>

 

Історія терапії як науки

Терапія (від грец. Therapéia - турбота, догляд, лікування), 1) лікування так званими консервативними методами: ліками (фармакотерапія), в тому числі антибактеріальними (хіміотерапія, антибіотикотерапія) і гормональними (гормонотерапія) засобами; сироватками і вакцинами (серо-, вакцинотерапія) ; різними видами іонізуючого випромінювання (променева терапія); кліматичними умовами, рухом, грязями, мінеральними водами, масажем, електрикою та іншими фізичними факторами (санаторно-курортне лікування, фізіотерапія, лікувальна фізкультура); лікування харчуванням (дієтотерапія), охолоджуванням (кріотерапія) і т. д.
Внутрішня медицина, клініка внутрішніх хвороб, основна клінічна дисципліна... Читати далі >>

 

Алергічний артрит (діагностика і лікування)

Алергічний артрит – гостра або підгостра форма артриту, яка розвивається у відповідь на дію алергена і характеризується повним зворотнім розвитком клінічних проявів. Захворювання зазвичай являється супутнім при харчовій, медикаментозній алергії, сироватковій хворобі.

Клініка розвивається, здебільшого, після введення (навіть частіше після повторного) алегізуючого фактора, деколи через 7-10 днів. Типовими є класичні симптоми артриту: біль, набряк, в основному в ділянці великих суглобів, обмеження їх рухливості. Підвищується температура тіла. Ураження суглобів розвивається на фоні... Читати далі >>