Неділя, 2017-06-25, 11:39 AM
Вітаю Вас Гість
Головна | Реєстрація | Вхід
Медична скарбниця
Головна » 2013 » Січень » 18 » Гіперпаратиреоїдизм (хвороба Реклінгаузена) – причини, клініка, діагностика
9:09 PM
Гіперпаратиреоїдизм (хвороба Реклінгаузена) – причини, клініка, діагностика

Гіперпаратиреоїдизм (паратиреоїдна остеодистрофія, фіброзний остит, хвороба Реклінгаузена) – причини, клініка, діагностика

Найчастіше хворіють діти обох статей, старше 10 років.

Причиною гіперпаратиреозу є аденома паращитоподібних залоз (80-90 % випадків), рідше їх гіперплазія. Це є наслідком підви­щеної паратиреоїдної гіперсекреції, як пра­вило, при аденомі однієї з паращитоподіб­них залоз. Важливе значення у виникненні хворо­би має спадковість.

Підвищена продукція паращитоподібного гормону зумовлює порушення в обміні кальцію і фосфору. Дія цього гормону поля­гає у гальмуванні реабсорбції фосфору канальцями нирок, що спричинює посилену екскрецію фосфатів із сечею і пониження концентрації фосфору в сироватці крові.

Для відновлення рівноваги мобілізуєть­ся кальцій із кісток у вигляді фосфатних сполук. Швидке і надмірне виведення фос­фатів з організму з сечею спричинює збі­льшення кількості кальцію, що вилучився з кісток, у крові й виділення його із сечею, від­кладанні у тканинах. Внаслідок підвищено­го вивільнення і виділення кальцію інколи виникає сечокам'яна хвороба (Crawford А., Hamblen D.L., 1990). Доведено, що паратиреоїдний гормон активізує остеокласти, сприяє виникненню місцевого ацидозу і гальмує дію лужної фо­сфатази (Жуковський М.А. із співавт., 1971).

За домінуючими клінічними ознаками ви­діляють кісткову, ниркову, вісцеральну і змі­шану форми первинного гіперпаратиреозу.

Клінічним ознакам первинного гіперпа­ратиреозу властивий поліморфізм змін як в усіх внутрішніх органах, так і в кістках. Визначити початок захворювання дуже важ­ко, оскільки ранні симптоми виражені не чітко. Хворі можуть скаржитись на поліурію і полідипсію або на болі у м'язах, суглобах і кістках, загальну слабість, втомлюваність, психічне пригнічення.

Внаслідок змін у крові і гальму­вання нервово-м'язової збудливості вини­кають слабкість м'язів і болі у кістках, осо­бливо нижніх кінцівок і хребта. Це спри­чинює швидку втому і загальну слабість. Внаслідок атонії гладких м'язів шлунково-кишкового тракту виникає анорексія, ну­дота, блювання, біль у животі.

Болі у кістках бувають непостійними, але з'являються навіть після незначних наванта­жень. Рентгенологічно виявляють рарефікацію усього скелета з втратою нормальної щіль­ності кісток та потоншенням трабекул і кор­тикального шару. Ранньою рентгенологічною ознакою є нерегулярні підокісні ерозії і кіс­ти на середніх фалангах пальців. У пізніх стадіях виявляють одно- або багатокамерні кісти, які нагадують мильну піну, зміни у хребті, тазі і черепі.

Зміни у кістках є причиною частих пе­реломів, які виникають спонтанно або при незначних травмах. Тому клінічно і рентге­нологічно виявляють деформації як довгих кісток, так і хребта. Хребет осідає з утво­ренням збільшеного кіфозу, що зменшує зріст хворого, а череп збільшується у роз­мірах внаслідок утворення у кістках кіст.

Збільшене виділення кальцію і фосфо­ру із сечею спочатку проявляється поліурі­єю і зниженням концентраційної здатності, нирковокам'яною хворобою, нефрокальцинозом, який спричинює ниркову недостатність. Відкладення солей кальцію може бути у сухожилках, слинних залозах тощо.

Основним у діагностиці є лабораторне виявлення гіперкальціємії, гіперфосфатемії, гіперкальциурії і гіперфосфатурії, а також значного збільшення рівня лужної фосфа­тази .

Найточнішим показником функції паращитоподібних залоз залишається визна­чення іонізованого кальцію. У клінічній практиці часто виконують пробу Сулковича, яка ґрунтується на тому, що організмом у нормі виводиться з сечею не більше 30 % введеного кальцію. При гіперпаратиреозі його виділяється до 70-90 %.

Інколи користуються пробою Гамільтона-Шварца, яка ґрунтується на змінах по­казників кількості кальцію у лабораторних тваринок після введення їм крові хворого на гіперпаратиреоз.

Для діагностики гіперпаратиреозу також можна застосовувати провокаційну пробу-тест толерантності кальцію.

Первинний гіперпаратиреоз треба ди­ференціювати з вторинним, який є компенсаторною реакцією паращитоподібних залоз на зниження кількості каль­цію у крові при різних захворюваннях. Для ниркового рахіту, синдрому де Тоні-Дебре-Фанконі, ниркового ацидозу з остеомаля­цією властивий ацидоз, якого не буває при первинному гіперпаратиреозі. Також пока­зники кількості кальцію в крові є нормаль­ними, а виділення кальцію з сечею пони­жене. Не змінюються і показники кількос­ті фосфору.

Інколи доводиться диференціювати хво­робу Реклінгаузена з фіброзною дисплазією кісток, яка має подібні клінічні та рент­генологічні ознаки. При фіброзній дисплазії, як правило, уражується одна кістка, з'являються пігментні плями, локалізація яких відповідає сегментному ураженню кі­стки, а також спостерігається передчасне статеве дозрівання.

Як при фіброзній дисплазії, так і при хворобі Гоше чи Німана-Піка показники кальцію, фосфору і лужної фосфатази у сироватці крові є нормальними, що є осно­вою для диференціації з гіперпаратиреозом.

При хворобі Гоше у пунктаті кістково­го мозку наявні клітини типу Гоше. При хворобі Німана-Піка завжди знаходять збі­льшеними селезінку і печінку, а в пунктаті кісткового мозку — "пінисті клітини".

Таким чином, діагностика первинного гіперпаратиреозу не складає особливих тру­днощів, за винятком початку хвороби, коли її клінічні прояви нечіткі.

Лікування. Після уточнення діагнозу єдиним надійним засобом лікування гіперпаратиреозу на сьогодні є оперативне ви­далення аденоми чи гіперплазії паращитоподібних залоз. Після операції нормалізу­ється метаболізм кальцію і фосфору, а також поступово розвиваються зворотні зміни у кістках, збільшується їхня щільність і міцність. Інколи після операції виникає транзиторна тетанія внаслідок гіпокальціємії, яка з часом проходить. У таких випад­ках призначають препарати кальцію, роб­лять спроби підсаджування кістки у підшкі­рну клітковину тощо.

Переглядів: 2436 | Додав: GAL | Рейтинг: 3.0/1
Всього коментарів: 0
Ім`я *:
Email *:
Код *:
Copyright MyCorp © 2017
Безкоштовний конструктор сайтів - uCoz