Кісткові синдроми при гіпофізарному нанізмі і гігантизмі

Захворювання гіпофізарної залози тра­пляються рідко.

Залоза знаходиться у турецькому сідлі основи черепа. Гіпофіз безпосередньо впли­ває на ріст кісток через гормон росту (БТН) і стимулюючі гормони.

Гіпофізарний карликовий нанізм

Якщо функція гіпофіза понижена, тоді сповільнюється ріст і дозрівання організму, що спричинює карликовість, при цьому за­гальний вигляд залишається на рівні дитин­ства. Хоча карликовість внаслідок пониженої функції гіпофіза трапляється дуже рідко, але її буває важко диференці­ювати з карликовістю іншого генезу, особливо в дитячому віці. У період статевого до­зрівання легше визначити причину карли­ковості, тому що при пониженій функції гіпофіза хворі статево не дозрівають, що відрізняє їх від карликів із конституційно зумовленим пониженим розвитком.

Гіпофізарну карликовість можна відрі­знити від карликовості при пониженій фу­нкції щитоподібної залози за збереженим інтелектом, бо при гіпофункції цієї залози діти розумово відсталі.

Також низький зріст при аплазії гонад відрізняють від гіпофізарної карликовості за визначенням у сечі рівня гонадотропіну. При аплазії гонад із сечею виділяється бі­льше гонадотропіну, тому що відбувається їх збільшена стимуляція гіпоталамо-гіпофізарною системою, а при гіпофізарній кар­ликовості бракує гонадотропіну в сечі.

Рентгенологічно при гіпофізарній кар­ликовості виявляють менші, слаборозвинені кістки, із затримкою дозрівання і збере­женими епіфізарними ростковими хряща­ми вже у зрілому віці. Також довго залишаються незакритими (без явищ звапніння) росткові хрящі у дрібних кістках, із запізнілим скостенінням ядер.

Лікування. Спроби лікування гіпофізарної карликовості не дають бажаних результа­тів. Не виявлено ефекту від застосування пре­паратів передньої долі гіпофіза, хоча описано позитивний вплив СТГ людини і гонадотропіну. Діти з гіпофізарною карликовістю довго не жи­вуть і вмирають від випадкових захворювань.

Гігантизм і акромегалія

Гіперфункція гіпофіза, що буває при аденомі його передньої долі, спричинює під­вищене виділення гормону росту, чим зу­мовлює гігантизм під час росту в юнацько­му та акромегалію у зрілому віці.

Для гігантизму є характерним збільшен­ня росту певних частин тіла. Це відносить­ся до кісток кінцівок, які є надто довгими стосовно тулуба. Ці кістки надмірно рос­туть не лише у довжину, але й у ширину: вони є грубшими внаслідок збільшення ак­тивності окістя. Після припинення росту у таких хворих з'являється більше рис, хара­ктерних для акромегалії. Щелепи теж дещо більші, з нормальними зубами. Череп і мо­зок не змінюються, тому що тканини ектодермального походження не дуже піддають­ся впливу гормону росту.

Шеришевський H.A. встановив спорід­неність гігантизму і акромегалії, тому їх ін­коли важко розрізнити. Акромегалія, як правило, зумовлена аде­номою передньої долі гіпофіза, яка має пові­льний ріст і, відповідно, поступово наростаю­чі клінічні прояви. Ранні ознаки акромегалії нетипові, вони проявляються головним болем, пониженням зору, послабленням і щезанням статевого відчуття. Потовщуються шкіра і сли­зові оболонки, посилюється ріст волосся. Ви­никають ознаки стиснення зорових нервів у ділянці зорового перехрестя (хіазми), надмір­ний ріст кісток. Але розростаються переваж­но виступаючі частини тіла, у той час як зріст і загальна вага не бувають надмірно велики­ми. Розростання кісток при акромегалії від­бувається за рахунок окістя. Це спричинює потовщення довгих кісток і появу характер­ного збільшення надбрівних дуг, виступ до-переду нижньої щелепи (прогнатизм). Зуби розвинуті нормально і тому розміщені рідко. Також розростаються кістки і м'які тканини лиця та носа. Клінічно "довгий тип" (гіган­тизм) розвивається до часу скостеніння епі­фізів, а "широкий тип" — після скостеніння.

Ці клінічні прояви відповідають рентге­нологічним ознакам. Кістки черепа, радше лиця, внаслідок гіперостозу збільшені. Ни­жня щелепа видовжена і виступає допереду. Надбрівні дуги збільшені. Турецьке сід­ло велике, як правило, збільшене за раху­нок поглиблення в бік клиноподібної кістки і дозаду. Задній відросток сідла нахилений дозаду і потоншений. Передній відросток потовщений або загострений. Не буває ре­нтгенологічних змін у турецькому сідлі у виняткових випадках акромегалії.

У випадку гігантизму виявляють надто довгі кістки кінцівок, у той час як при акро­мегалії домінують розростання кісток у ши­рину, особливо в епіфізах та у місцях прикріплення до них сухожилків м'язів. Потов­щеними є кісткові фаланги пальців, особли­во дистальні. Також можна виявити збіль­шення, внаслідок розростання, передньозадніх розмірів хребців у грудному відділі та кіфоз, дегенеративні зміни в суглобах хреб­та, крайові екзостози. У потовщених хреб­цях бувають остеопоротичні зміни.

Лікування. Спроби консервативного лі­кування гігантизму та акромегалії були не­ефективними, тому їх недоцільно застосову­вати. Виявлення на рентгенограмах (оглядо­вій, комп'ютерній томографії) патологічних змін у турецькому сідлі при акромегалії сві­дчить про аденому гіпофіза. Тому єдиним лікувальним засобом є операція видалення аденоми гіпофіза. Особливо важливо невід­кладно оперувати хворого при аденомі, яка швидко росте, бо це загрожує сліпотою внаслідок стиснення зорових нервів у ділян­ці зорового перехрестя (хіазми).

Стосовно гігантизму (зріст більше 2 м), то, як правило, хворих не лікують.