Клінічна оцінка функції печінки у дітей

В діагностиці хвороб печінки, разом з загально-клінічними методами дослідження хворого, важливе значення має моніторинг функціонального і морфологічно стану органа.

Білоксинтетична функція печінки є однією з найважливіших для життєдіяльності організму і оцінки функціональної здатності органа. Оцінка проводиться за показниками протеїнограми (білків крові). Для визначення білків сироватки крові використовують ряд методик електрофоретичного і біохімічного фракціювання білків сироватки. Рівень загально білку в нормі складає 60-80 г/л, зокрема 45-51 г/л альбумінів, 25-35 г/л глобулінів. Коефіцієнт альбуміни/глобуліни в нормі становить 1,5-2,0. Відповідний вміст альбумінів складає 60-65%, альфа-глобулінів – 7-8%, бета-глобулінів – 7-9%, гама-глобулінів – 11-20% від загального вмісту білка.

Печінка активно приймає участь в обміні як простих так і складних ліпідів. В нормі вміст загального холестерину в сироватці крові, який визначається модифікаційним способом Ілька, складає 3,5-5,8 ммоль/л, при цьому 60-78% припадає на частку холестеринестерів. Вміст ліпопротеїнів сироватки крові оцінюється за показниками загальних ліпідів (3,63-5,58 г/л) і бета-ліпопротеїнів (2000-6000 ммоль/л).

Для вивчення вуглеводної функції печінки визначають рівень цукру натще,тип цукрової кривої з навантаженням (глюкозою, галактозою та ін.).

Білірубін крові. Вміст загального білірубіну – 8,6 - 20,5 мкмоль/л є відображенням стану пігментного обміну. Приблизно 80% некон’югованого (непрямого) білірубіну походить з гемоглобіну, причому з 1 г гемоглобіну утворюється біля 35 мг білірубіну. Всього за добу синтезується приблизно 300 мг білірубіну. Непрямий білірубін практично нерозчинний у воді, але розчинний у жирах. У здорових осіб вміст вільного білірубіну 8,5-10,3 мкмоль/л. Кон’югованим слід вважати білірубін з’єднаний з активованою глюкороновою кислотою у вигляді білірубінмоноглюкуроніду (15% від загального білірубіну) і білірубіндигюкуроніду (80%). У здорових дітей вміст моноглюкуроніду – 3,4-5,1 мкмоль/л, дигюкуроніду – 6,8-8,5 мкмоль/л, а загальний білірубін не повинен перевищувати 20,5 мкмоль/л. Кон’югований білірубін є нетоксичним, виводиться з організму з сечею і калом.

Визначення активності ферментів у сироватці крові має особливе значення при захворюваннях печінки, оскільки дає можливість оцінювати глибину ураження клітин органу. Підвищена активність ферментів свідчить про цитолітичний синдром. Серед сироваткових ферментів виділяють наступні групи.  

Індикаторні ферменти. У циркулюючій крові ці ферменти відсутні або виявляються у мінімальних кількостях. До них відноситься аланінова (АлАТ) і аспарагінова (АсАТ) амінотрансферази. Амінотрансферази каналізують реакції переамінування, які найбільш активно відбуваються в печінці. Специфічним маркером ушкодження клітин печінки є аланінамінотрансфераза (АлАТ), яка локалізується переважно в цитоплазмі гепатоцитів. Вміст АлАТ зростає при руйнуванні гепатоцитів. У здорових дітей вміст в сироватці крові АлАТ дорівнює 0,1-0,7 ммоль/л*год, АсАТ – 0,1-0,5 ммоль/л*год. Характер співвідношення обох амінотрансфераз відображає коефіцієнт де Рітіса (АсАТ/АлАТ), в нормі він складає 1,3-1,4, зниження його менше 1,0 характерне для гострого гепатиту. Лактатдегідрогеназа та її ізоферменти належать до гліколітичних ферментів. В сироватці крові вміст ЛДГ коливається від 80 до 300 ммоль/л.

Органоспецифічні ферменти печінки. Фруктозо-1-фосфатальдолаза (Ф-1-ФА) – у здорових дітей активність не перевищує 0,8-0,9 од/л. Орнітинкарбамоїлтрансфераза – нормальна величина активності становить 0,25-2,0 од/л. Сорбітдегідрогеназа виявляється спектрофотометрично, в нормі активність її дорівнює 0,4-1,0 од/л. Глютаматдегідрогеназа міститься винятково в мітохондріях гепатоцитів. У здорових дітей активність фермента визначається в слідових кількостях.

Екскреторні або холестатичні ферменти (лейцинамінопептидаза, лужна фосфатаза, гама-глютамілтранспептидаза). Найчастіше на практиці визначають активність лужної фосфатази, фізіологічний показник якої залежить від методики визначення і становить 1-4 мкмоль/(мл*год) або 1-5 МО.