Лімфатичний діатез (лімфатико-гіпопластичний діатез)

Лімфатичний діатез - це стан, що характеризується гіперплазією лімфоїдної тканини, дисфункцією ендокринної системи зі зниженою адаптацією до дії навколишнього середови­ща. Поняття "лімфатичний діатез" введено австрійським патологоанатомом А. Пальтауфом і педіатром Т. Ешеріхом у 1889-1890 рр. У зв'язку з тим, що у таких дітей часто виявляли гіпоплазію хромафінної тканини, ретикулоепітеліального апарата вилочкової залози (тілець Гассаля), щитоподібної, статевих залоз, серця, аорти, термін "лімфатичний діатез" було замі­нено на "лімфатико-гіпопластичний діатез". Однак у подальшому в численних дослідженнях, проведених у другій половині XX століття, було виявлено, що у значної кількості дітей з даним діатезом немає гіпоплазії внутрішніх органів, а є гіпо- або дисфункція переважної більшості органів. Отже, виходячи із сучасних даних, слід вважати більш правомірним попередній тер­мін, тобто "лімфатичний діатез".

Лімфатичний діатез, за даними О. В. Тяжкої (1986), Ю. Е. Вельтишева (1995), Л. С. Овчаренко (1996) зустрічається у 11-20 %.

Етіологія. Лімфатичний діатез частіше спостерігається у дітей з функціональною незрілістю фізіологічних систем при народженні. Основна роль у формуванні даного діатезу належить несприятливим чинникам зовнішнього середовища, починаючи з внутрішньоутробного періоду розвитку: гестози вагітності, інфекційні захворювання матері в першій і другій половині вагітності, ендокринна дисфункція, що сприяє загрозі переривання вагітності, гіпоксії плода. В інтранатальному періоді розвитку даного діатезу сприяють слабкість пологової діяльності, передчасне відходження навколоплідних вод, стрімкі пологи, що призводять до асфіксії, по­логової травми, особливо мозкової.

У значної кількості дітей з лімфатичним діатезом родовід обтяжений ендокринними і обмінними захворюваннями, хронічними запальними хворобами, ендокринопатіями та алер­гічними захворюваннями.

Маніфестації лімфатичного діатезу після народження дитини сприяють раннє нераціо­нальне штучне або змішане вигодовування, часті вірусно-бактеріальні захворювання.

Патогенез. У 70-75 % дітей з лімфатичним діатезом виявляється гіперплазія вилочкової залози. Ця гіперплазія, як і гіперплазія лімфатичних вузлів та інших лімфоїдних утворень, є справжньою, оскільки збільшується кількість лімфоїдних клітин. Однак функціональна актив­ність тимоцитів знижена. Крім лімфоцитозу, у дітей з лімфатичним діатезом спостерігається зниження рівня сироваткового тимічного фактора (тимозину), кількості Т-лімфоцитів, пере­важно за рахунок Т-хелперної субпопуляцїї, збільшення числа В-лімфоцитів і О-лімфоцитів. Спостерігаються ультраструктурні зміни значної кількості лімфоцитів у мигдаликах та ознаки дегенерації плазматичних клітин. Характерною є гіпоімуноглобулінемія, переважно за рахунок Іg E та Іg A. Алергічні реакції у дітей з даним діатезом пов'язані з клітинною гіперчутливістю сповільненого типу. Порушення імунологічного контролю вилочкової залози може спричиняти появу клону реактивних Т-клітин, що беруть участь у процесі аутоагресії. Типовими для дітей з лімфатичним діатезом є також зміни у моноцитарно-макрофагальній системі. Отже, у дітей з даним діатезом наявна недостатність клітинних і гуморальних механізмів імунітету. Це призводить до частих, із затяжним перебігом, вірусно-бактеріальних захворювань. Важкість захворювань обумовлена в певній мірі і дисфункцією ендокринної системи, що закономірно при цьому діатезі. Відомо, що функція вилочкової залози перебуває під контролем гіпоталамуса, гіпофіза і надниркових залоз. Між вилочковою залозою і наднирниками існує взаємодія по типу зворотного зв'язку. Можливо, кореляційна взаємодія між цими залозами здійснюється на рівні гіпоталамуса, тому що з нього виділені гормони, які стимулюють секрецію гормонів наднирників і речовини, які впливають на функцію вилочкової залози. Рівень АКТГ у дітей з лімфатичним діатезом знижений, а рівні соматотропного гормону і пролактину підвищені. Під час тимомегалії відмічають морфофункціональну (або лише функціональну) недостатність надниркових залоз. При цьому знижена продукція глюкокортикоїдів і катехоламінів з пере­важанням синтезу останніх, що, крім сприяння вторинній гіперплазії лімфоїдної тканини, дає затримку в організмі натрію, хлоридів і води. Отже, у дітей з лімфатичним діатезом нестійкий водно-сольовий обмін, що зумовлює порушення мікроциркуляції, великі коливання маси тіла, легкий розвиток набряків.

Для дітей з даним діатезом типове зниження синтезу кортизолу і тестостерону на тлі підвищеної продукції альдостерону і прогестерону. Екскреція з сечею андрогенів та естрогенів у дітей раннього віку з цим діатезом значно знижена, поступово вона підвищується і переважно до 5-7 років нормалізується.

Тиміко-лімфатичний стан як можлива причина раптової смерті дітей з класичними ознаками лімфатичного діатезу е проявом важкого нейроендокринного розладу із значним гіпокортицизмом і різким зниженням адаптивних реакцій. Дія стресових чинників (занурен­ня в холодну або гарячу воду, оперативне втручання та ін.), які мали б викликати адекватну реакцію, що спостерігається у здорової дитини, у дітей із значними морфофункціональними відхиленнями в гіпоталамо-гіпофізарно-тиміко-наднирниковій системі може стати надмірною, внаслідок чого настає раптова смерть дитини.

Клінічні ознаки. Діти з лімфатичним діатезом мають характерний зовнішній вигляд: бліда шкіра з мармуровим малюнком, виражена пастозність, млявість, малорухливість, слабкий розвиток м'язів і їх гіпотонія, маса тіла переважно перевищує середні нормативи. Будова тіла дітей з даним діатезом має такі особливості, як коротка шия, широка грудна клітка, вузькі лопатки, довгі кінцівки.

У всіх дітей з лімфатичним діатезом спостерігається генералізована гіперплазія лімфоїдних органів. Вже на першому-другому році життя у дітей помітне збільшення лімфатичних вузлів, виражені аденоїдні вегетації, гіперемовані мигдалики, збільшені печінка і селезінка.

Гіперплазована вилочкова залоза приблизно у 10-12 % дітей супроводжується ознаками здавленння дихальних шляхів: низький тембр голосу, осиплість, закидання голови під час сну, часте шумне дихання, інспіраторна і експіраторна задишка, яка посилюється при горизонталь­ному положенні дитини, "півнячий крик”) при плачі, легкий ціаноз носо-губного трикутника, переважно при горизонтальному положенні дитини і при неспокої.

У дітей з лімфатичним діатезом частіше, ніж у популяції, спостерігаються вади розвитку: кили передньої черевної стінки, аномалії сечовивідної, серцево-судинної і травної систем, кісток тощо.

Морфофункціональиа незрілість серцево-судинної системи може проявитись "крапельним” серцем або збільшенням розмірів серця з млявою пульсацією, частим порушенням ритму, тахікардією, функціональними шумами.

У період иовонародженості та на першому році життя спостерігаються часті розлади дихання (апное, стридор, задишка, гіпопневматоз окремих сегментів легень).

Імунопатія у дітей лімфатичним діатезом проявляється високим інфекційним індексом (7-10 захворювань на рік). У перші роки життя вірусно-бактеріальні захворювання переважно супроводжуються нейротоксикозом, гіпертермією. Частими ускладненнями ГРВІ є бронхіоліт, обструктивний бронхіт, пневмонія, що мають переважно затяжний перебіг.

У переважної більшості дітей з даним діагнозом вже в ранньому віці формуються хронічні вогнища інфекції в носоглотці, що призводить до ще частіших захворювань.

В крові при лімфатичному діатезі відзначається лімфоцитоз, иейтропенія, характерні зміни імунограми (перелічені вище), очевидно, у подальшому сприяють частішим, ніж в популяції, аутоімунним та злоякісним захворюванням.

Максимально виражені прояви лімфатичного діатезу відзначаються у дітей до 3-6 років, а в подальшому поступово зменшуються. Однак і у дітей шкільного віку спостерігаються не­значні прояви даного діатезу, В тому числі нерідко затримка статевого розвитку.

Профілактичні заходи і реабілітація. Профілактичні заходи слід проводити починаючи з пренатального періоду. До них відноситься раціональна профілактика вірусно-бактеріальних захворювань під час вагітності, своєчасна і раціональна терапія гестозів вагітних, загрози переривання вагітності, профілактика внутрішньоутробної гіпоксії плюда, пологової травми.

У постнатальному періоді важливе тривале грудне вигодовування дитини із своєчасним введенням раціонального прикорму, обмеженням в раціоні каш, цукру, печива тощо. Суттєвим е максимально можливе обмеження інфекційних контактів, уникнення стресових ситуацій.

В реабілітації дітей з лімфатичним діатезом особливе значення має систематичне призначення адаптогенів, засобів, які стимулюють захисні сили організму і функцію надниркових залоз. До них відносяться елеутерокок, женьшень, золотий корінь, дибазол, пентоксил, полівітаміни і препарати кореня солодки. Ці засоби призначають курсами у 3-4 тижні двічі-тричі на рік.

При синдромі здавлювання органів середостіння проводять 5-8 - дениий курс кортико­тропіну або синактену,

Якщо вишевказані засоби недостатні (прояви лімфатизму не зменшуються, діти часто і тривало хворіють на вірусно-бактеріальні інфекції), призначають тималін, Т-активін, тимоген після імунологічного обстеження дитини.

Перед плановими оперативними втручаннями за 1-2 дні до операції слід застосовувати глюкокортикоїди. Глюкокортикоїди застосовують також при важких вірусно-бактеріальних захворюваннях. Ці захворювання у дітей раннього віку з даним діатезом обов'язково лікують у стаціонарі.

Профілактичні щеплення дітям з лімфатичним діатезом проводять за календарем щеплень на фоні реабілітаційних заходів. Щеплення дітям із тимомегалією ІІ-ІІІ ступенів починають проводити після нормалізації розмірів залози.

При несвоєчасному проведенні реабілітаційних заходів у більшості дітей з даним діагнозом розвиваються хронічні вогнища інфекцій, хронічні захворювання травної та сечовивідної систем, ожиріння, ендокринні хвороби.