Синдром холестазу (класифікація і клінічна картина)

Холестаз – порушення відтоку або утворення жовчі внаслідок патологічного процесу, локалізованого на будь-якій ділянці від синусоїдальної мембрани гепатоцита до фатерового соска. При цьому відбувається зменшення печінкової екскреції води, білірубіну, жовчних кислот і накопичення жовчі в гепатоцитах і жовчних шляхах; затримка і накопичення в крові компонентів, які виводяться в складі жовчі. Терміни «холестаз» і «механічна жовтяниця» не є синонімами: в багатьох випадках холестазу механічний блок жовчних шляхів відсутній. 

Клінічна картина

До клінічних ознак холестазу відносять:

А) Симптоми, зумовлені сповільненим відтоком жовчі:

- холелітіаз

- бактеріальний холангіт.

Б) Симптоми невиясненого ґенезу:

- гіперпігментація шкірних покривів

- брадикардія

- гіпотонія

- непереносимість деяких лікарських засобів.

Для даного захворювання характерні: шкірний свербіж (не завжди); стеаторея, діарея, (наслідок зменшення кількості жовчних кислот в кишечнику і порушення перетравлювання жирів), «куряча сліпота», остеомаляція, остеопороз і переломи кісток, петехії, спонтанні крововиливи, збільшення тромбінового часу, мязова слабкість (порушення всмоктування вітамінів А, D, Е, К), шкірні ксантоми і ксантелазми, підвищення в крові рівня білірубіну, лужна фосфатаза перевищує норму в 3 рази, підвищений рівень гама-глутамілтранспептидази, загального холестерину, фосфоліпідів і ліпопротеїнів низької щільності; в сечі – конюгований білірубін, уробіліноген.

Тривало не усунутий холестаз призводить до формування первинного біліарного цирозу печінки.

Класифікація

Позапечінковий холестаз (механічна обструкція жовчних шляхів поза межами печінки) – при наявності конкрементів в загальному жовчному протоці, раку жовчних шляхів і фатерового соска, доброякісних стриктурах протоків, інфекціях жовчних протоків, первинному склерозуючому холангіті.

Внутрішньопечінковий холестаз (ураження гепатоцитів) – наслідок токсичного впливу деяких отруйних речовин, сепсису, первинного міліарного цирозу, первинного склерозуючого холангіту, вірусного і алкогольних гепатитів (холестатичний варіант).

Крім того виділяють гострий та хронічний холестаз.