СПАЗМОФІЛІЯ

Спазмофілія (дитяча тетанія, рахітична тетанія) - захворювання переважно раннього дитячого віку, супроводжується порушенням мінерального обміну і підвищеною нервово-м'язовою збудливістю, яка призводить до клоніко-тонічних судом.

Етіологія

Захворювання частіше розвивається на початку весни, коли підвищується дія інсоляції, а також при інтенсивному лікуванні вітаміном О, призначенні його одночасно з УФО, що веде до значного підвищення рівня активного метаболіта віт. D в крові. Під впливом цих чинників підвищується відкладення кальцію в кістки і розвивається гіпокальціємія. Розвиток гіпокальціємії обумовлений також порушенням функцій паращитовидних залоз.

Провокуючим фактором, виникнення судом може бути алкалоз, який настає внаслідок гіпервентиляції (тривалий плач, крик), повторних блювань або передозування лужних розчинів при корекції ацидозу. Переважно хворіють діти від 2-3-х місяців до 2-23 років, які мають ознаки рахіту і перебувають на нераціональному вигодовуванні (неадекватне штучне вигодо­вування на першому році життя, переважно молочне харчування після року), що спричиняє порушення обміну речовин, електролітний дисбаланс.

Патогенез

В основі захворювання лежать порушення фосфорно-кальцієвого обміну, які супроводжують у дитини рахіт. Розвиток спазмофілії переважно пов'язаний з періодом реконвалесценції середньотяжкого або тяжкого рахіту. При цьому гіперпродукція активної форми вітаміну D пригнічує функцію паращитовидних залоз, стимулює всмоктування кальцію і фосфору в кишечнику та значну реабсорбцію їх у ниркових канальних. Внаслідок цього підвищується луж­ний резерв крові і розвивається алкалоз, гіпофосфатемія швидко змінюється на гіперфосфатемію (понад 2,7 ммоль/л при нормі 1,7 ммоль/л). При цьому кальцій інтенсивно відкладається в кістках, його рівень у крові різко знижується до 2-1,7 ммоль/л (при нормі 2,37-2,62 ммоль/л) Водночас підвищується рівень калію - біологічного антагоніста кальцію, наступає зниження функції паращитовидних залоз.

Отже, гіпокальціємія, гіпопаратиреоїдизм, гіперкаліємія і алкалоз обумовлюють судомну готовність дитини, підвищену збудливість й нервової та м'язової систем. При цьому будь-які несприятливі чинники (підвищення температури, негативні емоції, плач, блювання тощо) провокують тонічні або клоніко-тонічні судоми.

Клініка

За клінічним перебігом розрізняють латентну (приховану) та явну (маніфестну) форми спазмофілії. Латентна спазмофілія переважно передує явній, але, очевидно, буває частіше, ніж явна. Для латентної спазмофілії характерні підвищена збудливість дитини, виникаючий періодично тремор підборіддя і кінцівок (переважно при активній поведінці дитини), нерівномірне дихання (диспное). Водночас при цьому у дитини виявляють такі симптоми: симптом Хвостека—посмикування мімічних м'язів відповідного боку обличчя при легкому постукуванні пальцем або молоточком по ділянці fossa саnіnае (між виличною дугою і кутом рота); симптом Труссо — поява "руки акушера" яри стисненні судинно-нервового пучка плеча біля двоголо­вого м'яза; симптом Люста - підошвове згинання стопи і відведення її убік при постукуванні на місці виходу малогомілкового нерва біля головки малогомілкової кістки. При наявності перелічених ознак або хоча б деяких з них, дитині слід провести біохімічне дослідження крові, яке виявляє гіпокальціємію, гіперфосфатемію та алкалоз.

Явна спазмофілія може проявлятись ларингоспазмом, карпопедальним спазмом та нападом еклампсії.

Ларрингоспазм — це раптове звуження голосової щілини, яке може бути різного ступеня. Легке або помірне звуження голосової щілини супроводжується блідістю шкіри і утрудненим звучним або хриплим вдихом, після чого настає шумний видих -"півнячий крик". При повно­му закритті голосової щілини дитина синіє, "ловить ротом повітря", покривається липким холодним потом, можлива короткочасна втрата свідомості. Через декілька секунд появляється шумний видих і поступово відновлюється нормальне ритмічне дихання. Після нападу діти переважно засинають. Напад ларингослазму при тривалій зупинці дихання (більше 2-3 хв.), що буває дуже рідко, може призвести до смерті дитини. Летальний кінець може настати також внаслідок раптової зупинки серця (тетанія серця).

Карпопедальний спазм - це тонічне скорочення м'язів стоп і кистей. Може тривати віх декількох хвилин до декількох годин, іноді кілька днів. При тривалому спазмі виникає набряк на тильній поверхні стоп і кистей. При карпопедальному спазмі кінцівки зігнуті у великих суглобах, пальці кисті зібрані в кулак або розігнуті, формуючи "руку акушера". Стопи в стані підошвового згинання, пальці зігнуті (pes equinus). Іноді спостерігається і спазм гладких м'язів, що супроводжується розладами сечовипускання і кишкових випорожнень. Особливо небезпечний бронхоспазм.

Еклампсія - найтяжча форма явної спазмофілії, проявляється нападом клоніко-тонічних судом, що виникають слідом за короткочасними тонічними судомами. При цій формі захво­рювання напад починається з посмикування мімічних м'язів, слідом за ним настають судоми кінцівок, ригідність потиличних м'язів, виникає ларингоспазм і розлад дихання, розвивається ціаноз. Дитина втрачає свідомість, з'являються піна на губах, самовільне сечовипускання та дефекація. В нападі еклампсії бере участь вся мускулатура. Тривалість нападу - від декіль­кох секунд до 20-30 хв., іноді до декількох годин. Під час нападу може наступити зупинка дихання і серця.

У дітей першого року частіше спостерігаються клонічні судоми, у старших - переважна тонічні. В перші 6 місяців більш часто можливе поєднання еклампсії з ларингоспазмом, у другому півріччі життя переважно розвивається карпопедальний спазм.

Діагноз і диференціальний діагноз

Діагностика у переважної більшості хворих не представляє суттєвих труднощів. Наявність у дитини віком від 2-3 місяців до 2-2,5 років відповідних клінічних, біохімічних даних, що свідчать про рахіт, і симптомів підвищеної нервово-м'язової збудливості, на тлі якої виника­ють спастичні скорочення окремих м'язів або розвиваються загальні тоніко-клонічні судоми, дають можливість діагностувати спазмофілію.

Спазмофілію диференціюють від інших захворювань, що супроводжуються судомами або судомною готовністю. До числа цих захворювань належать тетанія новонароджених, яка розвивається в перші дні життя дитини, судомний синдром у перші 1—3 місяців, пов'язаний із перенесеною травмою мозку при народженні дитини, менінгоенцефаліт із судомним син­дромом (окрім можливих судом, є відповідна неврологічна симптоматика, відповідні зміни спинномозкової рідини). Диференціальної діагностики потребують також фебрильні судоми, які спостерігаються приблизно у 14 % дітей раннього віку при різних захворюваннях, що протікають з підвищенням температури. При цьому немає гіпокальціємії, гіперфосфатемії, алкалозу. Спазмофілію з проявами еклампсії необхідно також диференціювати з епілепсією, що проводиться на основі даних анамнезу, ЕЕГ, біохімічного аналізу крові.

Лікування та прогноз

При клоніко-тонічних судомах, вираженому ларингоспазмі необхідно вводити проти-судомні препарати: 0,5 % розчин седуксену по 0,1 мл/кг маси тіла внутрішньовенно або внутрішньом'язово (дітям до 3 міс. по 0,3 мл, до 1 року — 0,5-1 мл, старше року - 1,0-1,5 мл). Через 30-45 хв. препарат можна вводити повторно при відновленні судом. З цією метою можна застосовувати також 20 % розчин натрію оксибутирату (ГОМК) із розрахунку 50-120 мг/кг маси тіла (0,5 мл на 1 кг маси тіла) внутрішньовенно, внутрішньом'язово або через рот чи ректально. При тривалих судомах кількість ін'єкцій протисудомних препаратів за добу скла­дає 4-6. Протисудомна терапія включає також внутрішньовенне введення 1 раз на добу 25 % розчину магнію сульфату із розрахунку 0,2 мл на 1 кг маси з 2,0 мл 0,5 % розчину новокаїну. В окремих випадках (при зупинці дихання) необхідне проведення штучного дихання "з рота до рота" або "з рота до носа", оксигенотерапія.

Після термінового визначення рівня кальцію в крові внутрішньовенно вводять 10 % розчин кальцію хлориду або глюконату з розрахунку 0,1 мл на 1 кг маси тіла. У подальшому призначають 5 % розчин кальцію хлориду або кальцію глюконату всередину по 1 ч.л. тричі на день упродовж 2-3 тижнів (тривалість залежить від рівня кальцію в крові).

При необхідності продовження терапії рахіту вітаміном D його призначають через 3-5 днів після зникнення проявів явної спазмофілії і від початку введення препаратів кальцію.

При визначенні у дитини симптомів латентної спазмофілії призначають препарати каль­цію всередину, а також заспокійливі засоби (відвар кореня валеріани, собачої кропиви тощо), в окремих випадках призначають 1-2 рази на день люмінал у віковому дозуванні впродовж 7-10 днів. У раціоні дітей обмежують вживання коров'ячого молока (через великий вміст у ньому фосфатів) і збільшують кількість овочевих страв.

Прогноз. У переважної більшості хворих прогноз сприятливий. Дуже рідко при ненаданні невідкладної допомоги в разі важкого нападу ларингоспазму або клоніко-тонічних судом може настати летальний кінець внаслідок асфіксії, зупинки серця і дихання. Наслідком затяжного екламптичного стану може бути затримка психічного розвитку дитини.

Профілактика

Профілактика спазмофілії включає раціональне харчування дитини (грудне вигодову­вання на першому році і адекватне віку в подальшому), попередження рахіту, його своєчасну діагностику і лікування.