Зміни скелету при хворобі Іценка-Кушинга

Вперше цю хворобу описав у 1925 році Іценко М.М., а потім Кушинг у 1932 році, який вказав, що причиною захво­рювання є базофільна аденома аденогіпофіза. Це рідкісне захворювання може вини­кнути у будь-якому віці, але частіше трап­ляється у жінок після пубертатного пері­оду. Причиною хвороби найчастіше буває базофільна аденома передньої долі гіпофі­за або її базофільна гіперплазія.

При гіпофізарному базофілізмі виріша­льним фактором є гіперфункція АКТГ, яка призводить до посиленого продукування стероїдів корою надниркових залоз. Поси­лена секреція глюкокортикостероїдів зумо­влює підвищення глюконеогенезу. Внаслі­док цього організм для посиленого утворен­ня вуглеводів використовує білок звідусіль, у тому числі і з кісток скелета. Ці ж корти­костероїдні гормональні речовини спричинюють порушення не лише білкового, але й мінерального обміну, що призводить до генералізованого остеопорозу. Хворі скаржаться на головні та очні болі, біль у попереку, виражену слабість і швид­ку втомлюваність. Жінки ще відзначають розлади менструального циклу, ріст волос­ся на обличчі, ожиріння тощо.

При рентгенологічному обстеженні ске­лета виявляють системний остеопороз, осо­бливо при довготривалому перебігу хворо­би. Остеопороз є дуже важливою діагнос­тичною ознакою, оскільки рентгенологічно проявляється інколи раніше, ніж клінічні ознаки. У першу чергу, остеопоротичні змі­ни виникають у кістках черепа, хребта і ребрах, а довгі кістки кінцівок деякий час залишаються малозміненими.

При хворобі Іценка-Кушинга, за Рейнбергом, на рентгенограмах остеопороз має дифузний гомогенний дрібнозернистий ха­рактер, який дещо симулює подібні зміни у кістках при гіперпаратиреоїдизмі чи остео­маляції. Але при хворобі Іценка-Кушинга немає викривлень довгих кісток, що завжди проявляється при вказаних хворобах. На рентгенограмах хребта видно широкопетлясту структуру тіл хребців або на­віть відсутність їхньої губчастої будови. Вер­хня і нижня пластинки тіл хребців полого вдавлена, тому хребці стають подібними до риб'ячих. Міжхребцеві диски навпаки ви­сокі і здуті.

Американські рентгенологи вважають важливою діагностичною ознакою, характе­рною для хвороби Іценка-Кушинга, симптом маргінальної конденсації, який полягає в охоп­ленні прозорого хребця на ретгенограмі стрічкою темного кольору у вигляді "рами". Цей симптом характерний лише для хво­роби Іценка-Кушинга, а при остеопорозах хребта іншої етіології не спостерігається. Внаслідок остеопорозу виникають ком­пресійні переломи декількох грудних або груднинно-поперекових хребців, тобто у ді­лянках максимального навантаження хреб­та при ожирілому торсі. Довжина кінцівок довго залишається пропорційною відносно торса, але може змінюватись внаслідок компресійних пере­ломів хребців і зниження його висоти. Остеопороз і зони перебудови довгих трубчастих кісток та ребер іноді ускладню­ються патологічними переломами. Ці пере­ломи виникають без значних фізичних зу­силь, не дуже болючі, що пояснюють обез­болюючим впливом великої кількості циркулюючих у крові кортикостероїдів. Пе­реломи зростаються з утворенням значно­го слабоструктурованого мозоля.

Слід відзначити, що у дітей та підлітків, хворих на базофільну аденому гіпофіза, може бути затримка процесу розвитку кіс­ток і дещо запізніле кісткове зрощення епі­фізів із метафізами.

При своєчасно встановленому діагнозі хвороби Іценка-Кушинга хворих направля­ють на всебічне дообстеження та лікуван­ня до ендокринолога. Відомо, що під впли­вом консервативного лікування або вида­лення аденоми стан кісткового скелета поліпшується, зменшується ступінь остео­порозу, а навіть можуть щезнути його рен­тгенологічні ознаки.