Зміни скелету при мікседемі

Патологічні зміни у кістках, як прави­ло, виникають при значно зниженій фун­кції щитоподібної залози, тобто при мік­седемі.

Мікседема — це природжене захворю­вання, яке зумовлене гіпо- або аплазією щитоподібної залози і тому проявляється з раннього дитинства. Однак набута мікседе­ма у малої дитини (після інфекції, травми) не відрізняється від природженої і прояв­ляється такими ж ознаками.

Клінічно діти сонливі, в'ялі, зі зниже­ним інтелектом внаслідок нервово-психіч­ного гальмування. Порушується регуляція процесів обміну речовин, але типовими для мікседеми у дитячому віці є затри­мка росту, фізичного, статевого і розумо­вого розвитку. Усі ядра окостеніння з'явля­ються зі значним запізненням, дещо зміне­ні, але черговість їхньої появи не порушується. Замість поодиноких ядер у кі­стках, що буває в нормі, у хрящі з'являють­ся дрібні вогнища, які з часом утворюють поділені ядра окостеніння з неоднаковим на­сиченням (рентгенологічно) і розділяючи­ми тінями між ними.

Сповільнення росту кісток зумовлює карликовість. Рентгенологічно кисті рук у десятирічної дитини мають характерний вигляд — як у нормальної трирічної. Кіст­ково-мозкові порожнини в довгих кістках вузькі, а кірковий шар потовщений внаслі­док нормальної активності окістя. Зміни у кістках симетричні, їхні суглобові кінці по­товщені, і навіть деформовані.

Також виявляють характерні зміни в го­ловках плечової і стегнової кісток. Головка плечової кістки трохи розвернута вбік, сплющена, зігнута в шийці під дещо мен­шим кутом, а її верхній край знаходиться на рівні верхівки великого горбка. Головка стегнової кістки спочатку має поділені ядра окостеніння, що нагадує зміни при остеохондропатії, а потім у процесі розвитку де­формується, утворюючи найчастіше соха plana і coxa vara. У шийці і на межі скосте­ніння виявляють просвітлення, що вказує на ще неповне окостеніння хряща. Куль­шова западина також деформована, бо роз­вивається за формою головки стегнової кі­стки. Вона буває ширшою і глибшою, що у зрілому віці є причиною розвитку коксартрозу.

Також бувають розширеними і згрубіли­ми епіфізи променевої і ліктьової кісток.

Кістки стоп також ненормально розви­ваються внаслідок статичного навантажен­ня на ще не окостенілі епіфізи. П'яткова кістка коротша, стопа плоска, з деформо­ваною дорсальною поверхнею.

Значні зміни виявляють рентгенологіч­но у кістках черепа. Внаслідок сповільнено­го росту кісток основи черепа і сповільне­ного окостеніння synchondrosis intersphenoidalis et sphenooccipitalis при нормальному розвиткові склепіння черепа його основа вгинається. Рентгенологічно череп у боко­вій проекції нагадує брахіцефалію.

Передня і середня ямки черепа мають різницю у рівнях розміщення їхнього дна, а clivus є коротшим. Характерним є також висунення кісток лицевого черепа допереду. Ніс має сідлоподібну форму внаслідок вкорочення клиноподібної кістки. Тіла хре­бців бувають незначно сплющеними з роз­ширеними міжхребцевими щілинами.

Усі ці патологічні зміни, що виявляють­ся рентгенологічно, найбільш виразні між 30 і 40 роками життя хворого, тому що про­цес росту і скостеніння дуже повільний. Немає такого іншого захворювання, яке б настільки затримувало окостеніння, як це буває при мікседемі у дітей.

Дуже часто доводиться диференціюва­ти мікседему з гіпофізарною карликовістю. Тоді допомагає рентгенологічне досліджен­ня турецького сідла і функції щитоподібної залози. Рентгенологічно сідло при гіпофізарній карликовості розширене і заглибле­не, функція щитоподібної залози і розумо­вий розвиток нормальні.

Інколи треба диференціювати мікседе­му з остеодистрофією. На противагу ос­теодистрофії при мікседемі немає змін у тілах хребців і немає непропорційного від­ставання у рості нижніх кінцівок. При ос­теодистрофії відсутні розлади ендокринних залоз, у той час як при мікседемі вони до­мінують.

Також не створює труднощів рентгено­логічна диференціація змін у головках сте­гнових кісток при мікседемі і остеохондропатії (хвороби Легга, Кальве, Пертеса).

Лікування. У зв'язку з гіпофункцією щитоподібної залози потрібна замінна те­рапія гормонами щитоподібної залози. Тепер для лікування мікседеми застосовують ти­реоїдин, L-тироксин. Хворих ліку­ють ендокринологи.

Робились спроби трансплантації щито­подібної залози, але дотепер вони були неефективними, тому що трансплантат роз­смоктувався.

При деформаціях кісток кінцівок засто­совуються корегуючі остеотомії, щоб усу­нути їх. Інколи виконують операції, щоб поліпшити форму носа і обличчя.