Остеомаляція

 Остеомаляція — це хвороба обміну ре­човин у кістковій тканині, яка характеризу­ється порушенням відкладення солей каль­цію і фосфору в остеоїдній тканині.

За Рейнбергом С.А. (1964), розрізняють декілька форм остеомаляції. Надзвичайно рідко трапляються дитяча і юнацька фор­ми, які бувають лише у дівчат. Найбільш типовою є пуерперальна форма, яка про­являється у другій половині вагітності і про­гресує з кожною наступною вагітностю, а також у чоловіків. Ця форма остеомаляції є доброякісною, оскільки дуже повільно прогресує. Сприятливий перебіг має старе­ча форма, яка трапляється у жінок у віці після 50 років.

Таким чином, остеомаляція може вини­кнути у жінок і чоловіків віком 30-40 років і у 10 разів частіше в жінок.

Також відома остеомаляція кісток вна­слідок голодування.

З точки зору етіології остеомаляцію можна поділити на:

1) остеомаляцію, викликану дефіцитом каль­цію і вітаміну D;

2) остеомаляцію, обумовлену резистентніс­тю до дії вітаміну D;

3) остеомаляцію ниркову.

Остеомаляція внаслідок дефіциту кальцію і вітаміну D

Найчастішою причиною дефіциту віта­міну D і кальцію в організмі є недостатня їх кількість в їжі, особливо під час підвищеної потреби в них (вагітності, лактації), або утруднене всмоктування кальцію і вітаміну D в шлунково-кишковому тракті внаслідок різних його захворювань (пониженого ви­ділення соляної кислоти у шлунку; стану після резекції шлунка, хвороби жовчних шляхів і тонкого кишечника, а також при­швидшеного пасажу його вмісту).

Harrison M. і Fraser R. (1960) експериме­нтально довели, що на виникнення остеома­ляції впливає і дефіцит вітаміну D. Брак ві­таміну D свідчить про основні порушення метаболізму:

1) понижений рівень фосфатів у сироватці крові при нормальній або дещо зниженій кількості кальцію;

2) понижену кальциурію і збільшену фосфатурію.

Низька активність іонів кальцію і фос­фатів сироватки унеможливлює нормальне відкладання кальцію у новій остеоїдній тка­нині, тому вона стає м'якшою, що призво­дить до деформації кісток під впливом на­вантаження.

Кістка макроскопічно не змінена, але легко ріжеться. Мікроскопічно виявляють збільшену кількість остеобластів і незвапнілу остеоїдну тканину. Ознак резорбції кісткової тканини немає, оскільки кількість остеокластів зменшена, а кірковий шар кі­стки тонший, кісткові балки теж тонші, але нормально розташовані. Кістковий мозок нормальний.

Клінічно остеомаляція проявляється від­чуттям постійного болю в хребті, ребрах, кі­стках таза, воно збільшується під час їх пере­вантаження та рухів. Одночасно зменшуєть­ся сила м'язів, що знижує працездатність і створює труднощі в повсякденному житті.

З часом виникає надмірний кіфоз груд­ного відділу хребта, а навіть кіфосколіоз з корінцевими проявами, форма таза стає більш плоскою і вузькою. Також грудна клітка може набути лійкоподібної форми.

Кістки нижніх кінцівок під впливом навантаження можуть вигинатись, і тому зменшується зріст хворого. Інколи на ви­соті викривлення виникають лоозерівські зони, надломи, а не переломи кісток, оскі­льки кістка м'яка і податлива. Утворений мозоль погано мінералізується, але зрощен­ня відбувається остеоїдною тканиною.

Lachman Е. (1955) і Рейнберг С.А. (1964) детально описують виявлені рентгенологічно патологічні зміни при остеомаляції кісток різної локалізації. Діагностувати остеомаляцію таким методом досить просто, однак не зав­жди вдається встановити її причину.

Інколи доводиться диференціювати ос­теомаляцію з хворобою Реклінгаузена. Оби­два ці захворювання трапляються перева­жно у жінок, супроводжуються ниючим болем і повільно прогресують з утворенням деформації кісток. При типовій остеомаля­ції не буває вогнищевих кістоподібних про­світлень і потовщення кісток, характерних для генералізованої остеодистрофії Реклін­гаузена. При гіперпаратиреозі не буває лоозерівських зон перебудови кістки, а при остеомаляції їх обов'язково знаходять. Та­кож остеомаляцію можна відрізнити від ін­ших кісткових захворювань за підвищени­ми показниками фосфатази крові.

Деформації довгих кісток при остеома­ляції відрізняються від недосконалого остеогенезу тим, що, як правило, бувають лише викривлення кісток, а для недоскона­лого остеогенезу характерними є часті і повторні переломи.

Рейнберг С.А. зараховує в групу остеомаляцій також хворобу Milkman, яка ним описана у 1930-1934 роках. На цю хворобу страждають жінки середнього віку, які ска­ржаться на болі у попереку і в ногах, особ­ливо при зміні положення тіла, а також на викривлення ніг і хребта та зменшення зро­сту. При обстеженні хворих не виявляють будь-яких відхилень від норми з боку ендокринних залоз і лабораторних показників.

Рентгенологічно виявляють симетричні прозорі лоозерівські зони у кістках, що під­тверджено наступними гістологічними до­слідженнями і що вказує на заміщення кіс­ткової речовини остеоїдною тканиною зі значним її кровопостачанням. Ці зміни зу­мовлюють викривлення і деформації кінці­вок, хребта і таза.

Лікування остеомаляції. Основною ме­тою лікування є ліквідація дефіциту каль­цію і фосфору в організмі. Для цього важ­ливо, по-перше, відрегулювати дієту і усу­нути, в міру можливого, причини, які порушують всмоктування кальцію. По-дру­ге, хворим необхідно призначити вітамін D в дозах 300 тис —600 тис. МО внутрішньо-м'язово один раз на тиждень, під контро­лем добової кальциурії та інших біохімічних досліджень. Якщо збільшиться кальциурія і показники кальцій-фосфорного спів­відношення в сироватці, тоді дозу вітаміну D можна знизити до 300 тис. МО один раз на місяць, щоб кальциурія утримувалась на правильному рівні. Оскільки лікування до­вготривале, можна застосовувати вітамін D per os (по 30 тис. МО щоденно). Одночасно слід призначити препарати кальцію (2-3 г на добу).

Слід сказати, що внутрішньовенне вве­дення кальцію під час вживання вітаміну D різко збільшує кальциурію, що загрожує небезпекою ураження нирок. Якщо внаслі­док лікування поліпшення не настає, це свідчить, мабуть, про остеомаляцію, яка протистоїть дії вітаміну D.